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什么是儿童骨髓增生异常综合症

作者:佚名r文章来源:本站原创点击数:更新时间:2015-1-4 14:58:15
石家庄红十字智魁医院是我国一中医世家第五代传人、血液病名家袁智魁先生名字命名的一所大型现代医疗机构,其前身智魁中医血液病研究所曾闻名大江南北。现在院长袁建章先生与父亲两代人合力,励精图治,使得沉寂半个世纪的世家中医学再次发挥出奇异的光彩。尤其在血液病治疗领域无论理论还是时间上都达到了一个前所未有的高度、可谓成就卓然,技惊一方。 免费电话 立即咨询

  骨髓增生异常综合症(MDS)是一组起源于多能造血干细胞克隆性疾病。临床主要症状为贫血,可合并感染和出血,使用铁剂或其他生血药物治疗无效。发病多见于成年患者,儿童亦不少见。

  儿童MDS年发病率占同期儿童血液肿瘤的9%,在疾病过程中部分病例可发展为急性白血病,故曾称为白血病前期。儿童MDS发病年龄可早至生后2个月。除可转成急性髓细胞白血病(AML)外,少数病例可先表现为per-ALL(急淋前期),经数周或数月后发展为急性淋巴细胞白血病(ALL)。

  MDS分型:根据FAB的意见,将MDS分为以下5型:①难治性贫血(RA),②难治性贫血伴有环状铁粒幼红细胞增多(RAS),③难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB),④难治性贫血伴原始细胞增多在转变型(RAEB-T),⑤慢性粒-单细胞白血病(CMML)

  幼年型粒-单核细胞白血病(JMML)是一种特殊类型的MDS,主要发生在小于5岁的男孩,有肝、脾肿大,皮肤浸润,外周血白细胞、单核细胞增多,骨髓原始细胞增多,染色体改变以单体7多见,体外培养髓系集落形成细胞可特发性生长,髓系前体细胞对细胞生长刺激因子,尤其是GM-CSF敏感性增高。

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