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了解更多骨髓增殖性疾病常识

作者:佚名r文章来源:本站原创点击数:更新时间:2011-2-26 10:06:17
石家庄红十字智魁医院是我国一中医世家第五代传人、血液病名家袁智魁先生名字命名的一所大型现代医疗机构,其前身智魁中医血液病研究所曾闻名大江南北。现在院长袁建章先生与父亲两代人合力,励精图治,使得沉寂半个世纪的世家中医学再次发挥出奇异的光彩。尤其在血液病治疗领域无论理论还是时间上都达到了一个前所未有的高度、可谓成就卓然,技惊一方。 免费电话 立即咨询

    骨髓增殖性疾病是一组疾病,而不是一个独立的疾病,它包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化和慢性粒细胞性白血病,它们的共同特征是一系或多系造血细胞恶性增殖,伴有脾脏肿大。例如,真性红细胞增多症是以红细胞恶性增殖为主,主要表现为红细胞增高、血红蛋白增高为主,它也可以伴有白细胞和血小板增多;原发性血小板增多症以血小板恶性增殖为主,主要是血小板增高,也可以伴有白细胞和红细胞增多;慢性粒细胞性白血病以粒细胞增高为主,主要是中晚幼粒细胞明显增高,也可以伴有血小板增高,同时还可伴有血栓形成、脾脏肿大;原发性骨髓纤维化,早期病人可有红细胞、白细胞、血小板都升高,但是,进入晚期,病人可表现出全血细胞减少,脾脏进行性肿大为主要特征,也有一部分骨髓纤维化病人发展成急性白血病。

    骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。
本病起病多隐袭,临床表现多样化,缺乏特殊表现,常以贫血、出血和感染就诊,部分病人可无症状,在体检过程中被发现。
   1、贫血:除个别病人外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
   2、出血:半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
   3、感染:因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。
   4、体征:部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。

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