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什么是骨髓增生异常综合症

作者:佚名r文章来源:本站原创点击数:更新时间:2011-10-16 16:31:33
石家庄红十字智魁医院是我国一中医世家第五代传人、血液病名家袁智魁先生名字命名的一所大型现代医疗机构,其前身智魁中医血液病研究所曾闻名大江南北。现在院长袁建章先生与父亲两代人合力,励精图治,使得沉寂半个世纪的世家中医学再次发挥出奇异的光彩。尤其在血液病治疗领域无论理论还是时间上都达到了一个前所未有的高度、可谓成就卓然,技惊一方。 免费电话 立即咨询

   骨髓增生异常综合症(医学上简称为MDS)是一种起源于造血骨髓的恶性疾病,主要是有造血骨髓组织成病态无节制的克隆性增生导致。主要特征病态骨髓组织制造的血细胞多为发育异常或畸形的血细胞,不能被人体所用,病态的造血骨髓组织无节制的过度增生,逐渐将正常造血的骨髓组织抑制导致其造血功能低下。临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将MDS分成5种类型,各型特点如下:  
 1.难治性贫血(RA)多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始  造血干细胞异常细胞不超过5%。  
 2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS) 这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的15%以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。
 3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 患者年龄较大,多数 在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在5% ~20%间。粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。  
 4.慢性粒单核细胞白血病(CMML) 较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数超过1× 109 /L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在5 %~20 %。三系细胞可有明显形态异常。
 5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T) 患者大多在50岁以上,但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。血液及骨髓除有RAEB的一些改变外,常有以下特点:①外周血中原始细胞>5%,但不超过20%;②骨髓中原始细胞超过20%,但小于30%;③原始细胞中可见Auer小体;④约50%以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。

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