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MDS西医的一般治疗方法

作者:佚名r文章来源:本站原创点击数:更新时间:2015-8-23 11:49:45
石家庄红十字智魁医院是我国一中医世家第五代传人、血液病名家袁智魁先生名字命名的一所大型现代医疗机构,其前身智魁中医血液病研究所曾闻名大江南北。现在院长袁建章先生与父亲两代人合力,励精图治,使得沉寂半个世纪的世家中医学再次发挥出奇异的光彩。尤其在血液病治疗领域无论理论还是时间上都达到了一个前所未有的高度、可谓成就卓然,技惊一方。 免费电话 立即咨询

MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分,同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定,选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注,造血因子治疗,免疫调节剂,表观遗传学药物治疗。低危组患者一般不推荐化疗及造血干细胞移植,但年轻低危组患者能耐受高强度治疗,有望产生更好的效果/风险比和无进展生存及总生存率。

高危组MDS预后较差,易转化为AML,需要高强度治疗,包括化疗和造血干细胞移植。高强度治疗有较高的治疗相关并发症和死亡率,不适合所有患者。

支持治疗

 

包括输血、促红细胞生成素(Epo)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)。为大多数高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS症状、预防感染出血和提高生活质量。

1输血

MDS自身疾病原因导致贫血以外,其他多种因素可加重贫血,如营养不良、出血、溶血和感染等。在改善贫血中,这些因素均应得到处理。

一般在Hb<60g/L,或伴有明显贫血症状时输注红细胞。老年、代偿反应能力受限、需氧量增加,可放宽输注,不必Hb<60g/L。

2去铁治疗

接受输血治疗,特别是红细胞输注依赖的MDS患者的铁超负荷若未采取治疗或治疗不当,可导致总生存期缩短。

血清铁蛋白(SF)测定评价铁超负荷,能间接反映机体铁负荷,但SF水平波动较大,易受感染、炎症、肿瘤、肝病及酗酒等影响。对于红细胞输注依赖患者,应每年监测3~4次SF。接受去铁治疗的患者,应依所选药物的使用指南进行铁负荷监测,并定期评价受累器官功能。

去铁治疗(iron chelation therapy, ICT)可以降低SF水平、肝脏和心脏中铁含量,治疗有效与药物使用时间、剂量、患者耐受性及同时的输血量有关。SF降至500 /L以下且患者不再需要输血时可终止去铁治疗,若去铁治疗不再是患者的最大收益点时也可终止去铁治疗。常用药物有:去铁胺、去铁酮、地拉罗司。

3血小板输注

建议存在血小板消耗危险因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺细胞免疫球蛋白等)输注点为20×10^9/L,而病情稳定者输注点为10×10^9/L。

4促中性粒细胞治疗

中性粒细胞缺乏患者,可给予G-CSF/GM-CSF,以使中性粒细胞>1×10^9/L。不推荐MDS常规使用抗生素预防感染治疗。

5促红系生成治疗

Epo是低危MDS、输血依赖者主要的初始治疗,加用G-CSF可以增加红系反应,持续6周。对无反应者,可加量Epo应用,继续治疗6周。对治疗有反应者,一旦取得最大疗效,逐渐减量G-CSF、Epo的应用,直至用最小的剂量维持原疗效。

免疫抑制治疗(IST)

 

ATG单药或联合环孢素进行IST选择以下患者可能有效:无克隆性证据的≤60岁的低危/中危-1患者,或者骨髓低增生,HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推荐原始细胞>5%,伴染色体-7或者复杂核型者使用IST。

近有前瞻性随机对照的研究发现IST与最佳支持治疗生存期相当。对于MDS采用抑制T细胞功能的治疗需慎重。

免疫调节治疗

 

免疫调节药物(IMiDs)

沙利度胺(thalidomide)治疗后血液学改善以红系为主,疗效持久,但中性粒细胞和血小板改善罕见。尚没能够证实剂量与反应率间的关系,长期应用耐受性差。

来那度胺(lenalidomide)对染色体5q-异常者效果很好,但是标准剂量(来那度胺10mg/d,共21天)骨髓抑制比例高;对于复杂染色体异常和伴p53基因突变者,使用来那度胺会导致疾病进展,促进转白。建议5q-患者先使用Epo,无效后换用来那度胺。在使用来那度胺前和过程中检测染色体和p53的突变情况。

表观遗传学修饰治疗

 

5-阿扎胞苷(Azacitidine,AZA)和5-阿扎-2¢-脱氧胞苷(Decitabine,地西他滨)可降低细胞内DNA总体甲基化程度,并引发基因表达改变。两种药物低剂量时有去甲基化作用,高剂量时有细胞毒作用。阿扎胞苷和地西他滨在MDS治疗中的具体剂量方案仍在优化中。高危MDS患者,是应用去甲基化药物的适宜对象;对于低危患者并发严重血细胞减少和/或输血依赖,也是去甲基化药物治疗的合适对象。疗程增加可提高AZA或地西他滨治疗有效率。

1阿扎胞苷(AZA)

MDS中高危患者应用AZA 75mg/m2皮下注射或静脉输注共7天,28天为1疗程为目前推荐方案。

AZA可明显改善患者生活质量,减少输血需求,明显延迟高危MDS患者向AML转化或死亡的时间。即使患者未达CR,AZA也能改善生存。

在毒性能耐受及外周血象提示病情无进展的前提下,AZA治疗6个疗程无改善者,换用其他药物。

2地西他滨

地西他滨推荐方案为每天20mg/m2静脉输注,共5天,4周1疗程。

多数患者在第2疗程结束起效,并且在同一时间点达到最佳效果。通常足量应用地西他滨3~4疗程若无效再考虑终止治疗。

细胞毒性化疗

 

高危组尤其原始细胞增高亚型的MDS预后相对较差,开始宜行类同于AML的治疗,完全缓解率40-60%,但是缓解时间短暂。年老者常难以耐受。年轻(<65岁)、核型正常者化疗后5年总生存率约27%。

预激方案在小剂量Ara-c(10mg/m2,q12hs×14d)基础上加用G-CSF,并联合阿克拉霉素(ACR)或高三尖杉酯碱(HHT)或去甲氧柔红霉素(Ida)。国内多使用预激方案,由于MDS多见于老年人群,机体状况较差或常伴有诸如慢性肺病、心血管病及糖尿病等不适于强化疗的因素,因此小剂量化疗为这些患者延长生存期,改善生活质量提供了一种治疗选择。治疗MDS的CR率40%-60%左右,有效率60%-70%。年龄对于疗效无显著影响,但年龄≥60岁的患者对化疗耐受较差。

造血干细胞移植

 

异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)可能治愈MDS,但随年龄增加移植相关并发症也有所增加。适应证如下:

1 FAB分类中的RAEB、RAEB-t、CMML及MDS转化的AML患者生存期短,是Allo-HSCT的适应证。

2 IPSS系统中的中危-2及高危MDS是进行Allo-HSCT的适应证。IPSS高危染色体核型的患者预后差,宜进行Allo-HSCT。

3 严重输血依赖,且有明确克隆证据的低危组患者,应该在器官功能受损前进行Allo-HSCT。

4 MDS患者有强烈移植意愿。

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